#387
17 апреля 2008
Архив рассылки

Тема выпуска: Гемофилия - лечение, диагноз, симптомы

Выставки и конференции:
с 22.04 по 25.04 A-TESTex (Аналитика) - 2008. г.Москва
с 22.04 по 25.04 Стоматологический Салон - 2008. г.Москва
с 22.04 по 25.04 Образование. Здоровье. Гармония - 2008. г.Москва
с 15.04 по 18.04 Здравоохранение. Медицинское оборудование и техника, услуги и фармацевтика - 2008. г.Тюмень

Товары дня:
АДРЕНАЛИНА Г/Х
АМП. №10 1МЛ 0.1%
Цена: 31.40 руб.
Перекись водорода медицинская
12кг.
Цена: 448.21 руб.
Плазма крови
нормальная для оценки системы свертывания крови
Цена: 108.00 руб.
СИСТЕМА Д/ПЕРЕЛИВ. КРОВИ ПК21-06
Цена: 0.00 руб.
Пробирка стекло C крышка красная
Для исследования сыворотки (биохимия, серология, бактериология,определение группы крови) C активатором свертывания Pro-coagulation Tube
Цена: 5.80 руб.
Пузырь для льда
Цена: 19.00 руб.
Анализ волос
спектральный на 40 микроэлементов
Цена: 3000.00 руб.
Завивка химическая
вертикальная на средней длины волосах
Цена: 2600.00 руб.
Наращивание ногтей
с помощью натурального акрила, геля
Цена: 4800.00 руб.
Педикюр
аппаратный
Цена: 2600.00 руб.

Фирма недели:

Услуги парикмахерских, косметических кабинетов; маникюр; педикюр; массаж общий; солярий Другие виды деятельности и услуги: коррекция фигуры.

Пресс-релизы и интервью:
Центр слухопротезирования Лига Слуха объявляет программу помощи малоимущим людям с нарушениями слуха
Обладатели социальных карт получают 10–процентную скидку при покупке любого слухового аппарата и 25-процентную скидку на второй аппарат при необходимости бинаурального слухопротезирования.
Крупнейшие аптечные сети России по итогам 2007 г.
Нужно признать, что, несмотря на очевидную привлекательность российского фармритейла для иностранных инвесторов, их выход на рынок затянулся и, по большому счету, не смог оправдать ожиданий владельцев российских компаний, которые рассчитывали быстро и дорого продать свои активы.
Bayer приобретает ОТС-бизнес у Sagmel Inc
По сообщению агентства CNNMoney, немецкая компания Bayer AG приобрела бизнес по производству безрецептурных лекарственных средств у американской фармкомпании Sagmel Inc.

Колонка редактора:

Уважаемые подписчики! Сегодняшняя статья посвящена гемофилии. Это наследственная болезнь, передаваемая по рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу, проявляющаяся повышенной кровоточивостью. В нашей статье вы узнаете о лечении, диагностике и симптомах гемофилии.

Новости медицины:
17.04.2008 В российских больницах делают операции без наркоза?
17.04.2008 Общение с сельскими животными помогает бороться с умственными болезнями
17.04.2008 17 апреля – Международный день гемофилии
17.04.2008 Есть суши опасно
17.04.2008 Интернет – разносчик заболеваний

По теме дня: Гемофилия - лечение, диагноз, симптомы

ГемофилияГемофилия — наследственная болезнь, передаваемая по рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу, проявляющаяся повышенной кровоточивостью.

Этиология, патогенез

Передается по наследству через потомство сестер и дочерей больного. Женщины-кондукторы передают гемофилию не только своим детям, а через дочерей-кондукторов — внукам и правнукам, иногда и более позднему потомству. Болеют мальчики (гемофилия С встречается и у девочек).

Выделяют три формы гемофилии — А, В и С.
При гемофилии А отсутствует фактор VIII, при гемофилии В — фактор IX и при гемофилии С — фактор XI свертывания крови.

Клиническая картина

Первые проявления кровоточивости у больных гемофилией развиваются чаще всего в то время, когда ребенок начинает ходить или подвергается бытовым травмам. У некоторых больных первые признаки гемофилии выявляются уже в период новорожденное (кефалгематома, синяки на теле, подкожные гематомы). Гемофилия может проявиться и в грудном возрасте, но угрожающих жизни кровотечений обычно не бывает. Это можно объяснить тем, что в женском молоке содержится достаточное количество активной тромбокиназы, которая корригирует дефект крови больных гемофилией. Дети, страдающие гемофилией, отличаются хрупкостью, бледной тонкой кожей и слабо развитым подкожным жировым слоем.

Кровотечения по сравнению с вызвавшей их причиной всегда бывают чрезмерными. Наряду с подкожными, внутримышечными, межмышечными наблюдаются кровоизлияния во внутренние органы, а также гемартрозы, протекающие с повышением температуры. Чаще всего поражаются крупные суставы. Повторные кровоизлияния в один и тот же сустав ведут к воспалительным изменениям его, деформации и анкилозу.

Диагноз

Он основывается на результатах генеалогического анализа, выявлении резкого замедления свертываемости крови. Симптомы Кончаловского, Румпеля—Лееде, Коха отрицательные. Ретракция кровяного сгустка нормальная или несколько замедлена. Снижен уровень факторов VIII, IX или XI.

Для определения формы гемофилии предложен тест генерации тромбопластина. Возможна пренатальная диагностика гемофилии А путем исследования крови плода (мужского пола), биопсии трофобласта и др. При дифференциальном диагнозе следует иметь в виду апластическую анемию, хронические формы лейкоза, полицитемию, тяжелые септические заболевания и другие формы геморрагического диатеза.

Лечение

Раны следует очистить от сгустков и промыть раствором пенициллина в изотоническом растворе натрия хлорида. Затем накладывают марлю, пропитанную одним из кровоостанавливающих (адреналин, перекись водорода и др.). и богатых тромбопла-стином средств (гемостатические губки, грудное молоко). При гемофилии в качестве кровоостанавливающего средства может использоваться сыворотка крови человека и животных. Кровоточащую рану следует хорошо затампонировать.

При гемофилии А переливают свежую кровь, так как при хранении в консервированной крови быстро инактивируется антигемофильный глобулин А.

При гемофилии В можно переливать обычную донорскую кровь — она содержит достаточное количество компонента тромбопластина плазмы. Для остановки кровотечения обычно достаточно переливания малых доз крови (30-50 мл). При значительных кровопотерях применяют вливания больших доз крови (для младших детей по 5 мл на 1кг массы тела, для старших -однократная доза 150-200 мл).

В последнее время при гемофилии А в/в вводят антигемофильную плазму (разовая доза 50-100 мл), антигемофильную плазму с аминокапроновой кислотой, сухую антигемофильную плазму (разводят бидистиллированной водой — 100:50 мл).

Кроме того, используют антигемофильный глобулин (разовая доза 5 мл в/в); при гемофилии В и С с хорошим эффектом применяют человеческую сыворотку (20 мл) и амино-капроновую кислоту (5% раствор до 100 мл детям старшего возраста 3-4 раза в сутки).

Учитывая, что при гемофилии внутримышечные и подкожные инъекции дают гематомы, лекарства вводят преимущественно внутривенно дают внутрь.

Диету больных необходимо обогащать витаминами А, В, С, D, солями фосфора и кальция. Рекомендуются арахисовые орехи.

При неосложненных гемартрозах показан полный покой, холод. Больной сустав иммобилизуют гипсовой лонгетой на 3-4 дня. В дальнейшем показана УВЧ-терапия. При присоединении воспалительных изменений местную терапию проводят более активно.

Прогноз при современном лечении благоприятный.

Профилактика — медико-генетическое консультирование.

 

Если Вас заинтересовала возможность разместить информацию о вашей фирме или товаре в ежедневной рассылке Грандекс, то напишите нам об этом!
Мы работаем для Вашего благополучия!

Copyright © 2007 Медицинский портал GRANDEX.RU
При перепечатке материалов ссылка на GRANDEX.RU обязательна!